Déformations du thorax

Les déformations du thorax

Il existe plusieurs types de déformations du thorax, chacune demandant une prise en charge adaptée :

  • Le thorax en entonnoir, aussi appelé Pectus Excavatum, correspond à un creusement plus ou moins important du sternum provoquant une dépression au milieu du thorax. Il s’agit de la déformation la plus fréquente du thorax. Elle est souvent présente à la naissance ou peut se développer au cours de la croissance.
  • Le thorax en carène, aussi appelé Pectus Carinatum, correspond à une projection antérieure du sternum, plus ou moins symétrique provoquant « une bosse » au milieu du thorax. Cette déformation est l’inverse du thorax en entonnoir, et est plus rare également.
  • Le syndrome de Poland correspond à l’absence ou l’hypoplasie unilatérale du grand pectoral (intéressant le plus souvent sa portion sterno-costale) associée à des anomalies homolatérales de la main, le plus souvent une symbrachydactylie. Cette malformation congénitale rare, à prédominance masculine , concerne une naissance sur 30 000 à 70 000 (soit environ vingt naissances par an en France).

Pectus excavatum

Pectus carinatum

Prises en charge

 

Thorax en entonnoir (pectus excavatum) :

Un bilan d’évaluation pluriprofessionelle peut être nécessaire (bilan cardio respiratoire, bilan rachidien et morphologie du thorax) et permet de proposer le(s) traitement(s) adapté(s), tels que :

  • Un traitement médical par cloche « d’aspiration » ;
  • Une chirurgie « esthétique » avec comblement de l’entonnoir si la déformation est importante et si un retentissement psychologique important est noté ;
  • Un traitement correctif chirurgical de la déformation (technique mini-invasive de type NUSS ou sterno-chondroplastie).

Thorax en carène (pectus carinatum) :

Un traitement orthopédique par corset de type « canard », parfois précédé par un traitement par plâtre peut être proposé, en fonction de l’importance de la déformation et du retentissement psychologique. Ce traitement est très efficace sur les carènes asymétriques. Pour être efficace, il nécessite une bonne compréhension et adhésion de la part de l’adolescent.

Syndrome de poland

Les interventions de chirurgie plastique interviennent à la fin de la croissance. Elles visent à reconstruire un sein et/ou le muscle pectoral afin de leur redonner du volume et de restaurer la symétrie.

Pectus excavatum

Pectus carinatum

Pectus carinatum

L’équipe est pluridisciplinaire.

L’équipe est pluridisciplinaire.

Dr Karine Patte

Médecin en Médecine
Physique et Réadaptation

Dr Valérie Zimmerman
Médecin en Médecine
Physique et Réadaptation
Dr Laurent Schiffano

Médecin en Médecine
Physique et Réadaptation

Contact

La prise de rendez-vous se fait par téléphone, que ce soit pour les consultations externes ou l’hospitalisation de jour :

 

04 67 07 75 38

Qu’est-ce que le diabète de l’enfant?

Le diabète de l’enfant et de l’adolescent est un diabète de type 1, dans la majorité des cas.

C’est une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système de défense de l’enfant « détruit » certaines de ses propres cellules, en l’occurrence celles du pancréas qui produisent l’insuline.
Il faut donc traiter la maladie par insuline sous cutanée (injections ou pompe)

Près de 25 000 enfant sont atteints d’un diabète, dont 25% ont moins de 5 ans lors du diagnostic.

Quels sont les symptômes qui doivent alerter?

  • Votre enfant se met soudain à réclamer à boire de façon beaucoup plus importante.
  • Votre enfant a un besoin fréquent d’uriner au cours de la journée et de la nuit.
  • Votre enfant, propre, se remet à faire pipi au lit.
  • Votre enfant se sent fatigué, perd du poids, se plaint de maux de ventre…

Il faut consulter votre médecin en urgence

Au stade initial de la maladie, le service accueille l’enfant et sa famille après la phase de rééquilibration, réalisée dans le centre hospitalier où le diagnostic a été posé.

Objectifs

Education thérapeutique de l’enfant diabétique et de sa famille:

Les objectifs du programme d’éducation thérapeutique destiné aux enfants diabétiques et à leur entourage, ont été élaborés en étroite collaboration par l’équipe de Pédiatrie Spécialisée de l’Institut Saint-Pierre et le Service de Diabétologie Pédiatrique du CHRU de Montpellier (hôpital Arnaud De Villeneuve), avec une organisation en temps partagé par les médecins référents sur les deux sites.
Le programme d’ETP s’adresse à l’ensemble des correspondants du réseau Pédiab LR.
Il est élaboré au travers des différentes étapes du parcours de l’enfant diabétique.

Programmes

Programme d’éducation à la découverte de la maladie

Le programme d’éducation à la découverte de la maladie (primo éducation) comporte plusieurs séquences axées sur les bases métaboliques et nutritionnelles du diabète, bases qui vont permettre à l’enfant de pouvoir regagner son domicile en toute sécurité.La durée d’hospitalisation est de 8 à 10 jours :

  • Physiopathologie du diabète.
  • Apprentissage de la technique de réalisation des glycémies capillaires, de l’acétonémie, de la pose des capteurs, des injections sous cutanées d’insuline et/ou de la pompe à insuline sous cutanée.
  • Comprendre les causes et connaître la conduite à tenir en cas d’hypoglycémie, d’hyperglycémie, d’acétonémie pathologique.
  • Ateliers diététiques qui vont de l’enquête alimentaire initiale et des habitudes familiales à l’insulinothérapie fonctionnelle.
  • Adaptation de l’insulinothérapie.
  • Rédaction des PAI (pour une réintégration la plus facile possible dans le milieu scolaire).
  • Le psychologue reçoit l’enfant et la famille au moins une fois durant le séjour.
  • L’assistante sociale explique les droits quant à cette maladie prise en charge à 100 % (ALD liste des 30 maladies).
Stages d’autonomisation

Les stages d’autonomisation s’adressent à des groupes de douze jeunes diabétiques, sans leurs parents, pendant les vacances scolaires. Les enfants sont regroupés par tranche d’âge et de niveaux scolaires (primaire, collège et lycée).

Cette prise en charge multidisciplinaire commence par une évaluation individuelle des connaissances par l’infirmière d’éducation, pour adapter et aménager des ateliers pour renforcer leurs connaissances et améliorer leur équilibre métabolique mais aussi leur qualité de vie. D’autres ateliers permettent la mise en situation à travers des activités sportives ou des sorties, et des échanges lors de groupes de paroles.

L'éducation à la mise sous pompe à insuline sous cutanée

Ce traitement est incontournable dans la prise en charge de l’enfant jeune (faibles débits d’insuline, apports d’insuline faits en fin de repas et adaptés aux glucides mangés, gestion facilité des viroses intercurrentes notamment digestives…).

Cet outil permet également un meilleur équilibre global, une réduction des hypoglycémies sévères et enfin quelque soit le groupe d’âge, une amélioration certaine de la qualité de vie.

Le séjour d’éducation dure 5 jours et prend la forme d’ateliers qui comportent :

  • Manipulation de l’outil (apprentissage de la pose des cathéters, remplissage du réservoir, connaissance des fonctions de la pompe…),
  • Reprise de l’éducation concernant la genèse de l’acétonémie pathologique
  • Education à ce nouveau mode d’administration de l’insuline et aux nouveaux objectifs fixés.
  • Réévaluation des connaissances par les diététiciennes, insulinothérapie fonctionnelle.
Le stage parent / jeune enfant diabétique

Le stage parent / jeune enfant diabétique, séjour destiné à renforcer les connaissances autour de l’insulinothérapie fonctionnelle et à faciliter les échanges entre les familles.

Equipe

Les enfants diabétiques sont pris en charge par une équipe pluridisciplinaire : médecins, infirmières d’éducation, diététiciennes, psychologues, éducateurs sportifs et spécialisés, assistante sociale, association Dialog 34 (antenne Hérault de l’AJD)

Dr Fabienne Dalla-Vale

Pédiatre spécialisée en diabétologie

Dr FrancianeBaucher

Médecin endocrinologue

Dr Valérie Ventura

Pédiatre spécialisée en diabétologie

Pr Denis Morin

Pédiatre spécialisé en diabétologie

Contact

Vous pouvez prendre un rendez-vous auprès du service des consultations externes au 04 67 07 75 71 pour une première évaluation de l’état de santé de votre enfant.

Une admission en hospitalisation (complète ou partielle / de jour) est réalisée suite à une demande réalisée par votre médecin traitant ou spécialiste (dont praticiens hospitaliers).

En fonction de l’évolution de l’état de santé de votre enfant, un suivi peut être réalisé en consultation ou hospitalisation.

04 67 07 75 71
ou
04 67 07 75 06
(secrétariat)
04 67 07 75 78
pediatrie@institut-st-pierre.fr
04 67 07 76 06